윌리엄 증후군 장애, 치료법과 원인, 지능 외모 특징 알아보기 Williams syndrome

문득... 

과거에도 이런 유전적인 질환이 

많았을지 궁금해집니다. 

 

훌륭하고, 뛰어난 인재들이 

늘어나고 있는 요즘입니다.

 

유튜브에 보면 박학다식한

술술 말을 잘하는 사람들이

얼마나 많은지.... 감탄을 금치 못하겠어요. 

 

그런데 반대로, 

이런 사람들이 늘어나는 만큼

유전적 질환이던.. 정서적인 면에서건

반대급부로 힘들어하는 사람들도

많아지고 있는 느낌이 들더라고요. 

 

어떤 이유에서든 

인간은 태어나 모두 건강하고

행복하게 살았으면 하는 바람입니다. 

 

최근 언론에서 자주 언급되는

윌리엄스 증후군 

들어보셨나요?? 

 

유전자결함으로 인한 윌리엄스증후군

 

 

오늘은 윌리엄스 증후군에 

대한 특징과 원인을 알아보겠습니다. 

 

 

◆ 윌리엄스 증후군이란? 

 

희귀한 유전질환으로 

확률은 1/20,000 으로 

극소수에게 나타나는 질환입니다. 

 

외형적 특징과 인지장애가 

사람들이 인지하는 가장 큰 특징입니다. 

 

 

◆ 윌리엄스 증후군의 원인

 

현재 연구된 원인으로는

7번 염색체, 엘라스틴 유전자의 결함으로

발생하는  것으로 알려져 있습니다. 

 

대부분 자연적으로 우연에 의한

발병이 대부분이지만 유전의 영향도

무시하지는 못한다고 합니다. 

 

인간이란,,, 유전의 굴레에서

벗어날 수가 없군요 ㅠㅠ 

 

개인적으로 유전은 축복이기도 하지만

한편으로는 가혹하기도 한 것 같습니다. 

 

최초  이 질환은 1961년, 

그러니깐 꽤 오래전이네요. 

아주 오래 전 뉴질랜드의 심장전문의가

발견한 질환이라고 합니다. 

 

유전질환의 원인으로 발생하는 윌리엄증후군

 

 

특징으로는 외관에서 드러나는

얼굴의 특징과 심현관질환의 특이성,

그리고 현대에서 부곽되는

인지장애를 꼽을 수 있습니다. 

 

그럼 위에 언급한 종류별

특징은 어떤 것이 있는지 알아볼까요? 

 

 

◆  얼굴의 특징

 

보통의 사람에 비해 

두껍고 통통한 입술이 특징입니다. 

입술과 코를 연결하는 인중이 길고

입은 벌어져 있는 경우가 많습니다. 

 

눈과 눈 사이의 간격이 넓고

코는 입술의 도톰함에 비해 

작은 것이 특징입니다. 

(출처: 서울아산병 질환백과)

 

키크는 음식 10가지 청소년 성장기 식단

 

◆ 지능의 특징

 

최근 지능이 낮은 경우

경계선지능이 많이 화두가 되고 있습니다. 

 

윌리엄 증후군 또한 낮은 지능이

특징으로 흔히 지능을 판단하는 척도

IQ 50~ 70 사이로 실제 

경계성 지능보다 다소 낮습니다. 

 

* 경계선 지능의 경우는

IQ 70-90 사이로 평가합니다. 

 

낮은 지능의 이유로 

집중하는 시간이 짧은 것이 특징입니다. 

 

 

◆ 심혈관 특징

 

체중이 적게 나가는 편이며

이에 따라 성장이 더디게 진행되어

키가 작고 체중이 적은 발육이 부진하게 

성장하는 경우가 다수 입니다. 

 

심혈관기능이 선천적으로 취약해

대동맥 협착증과 같은 질환의 

위험이 있습니다. 

 

 

◆ 성격적 특징

 

 성격적으로는 다른 질환과

드물게 친절하고 친화적인

성격을 가지고 있습니다. 

 

처음보는 사람과도 쉽게 다가가

이야기할 수 있으나 

한편으로는 다른 사람의 감정에 

민감하게 반응하는 부분이 있습니다. 

 

친근한 성격이 특징

 

또 특별한 점은

청각적인 기억력이 매우 발달해

들어서 얻은 정보를 저장하는데

탁월한 점이 있습니다. 

 

예를 들어 어떤 드라마의

대사나, 노랫말, 방송내용들을

아주 잘 기억하는 등 입니다. 

 

 

◆ 윌리엄스 증후군 성장 가이드

 

위 언급한 특징을 가졌기에 

사회에 적응하여 생활하기 위해서는

조기치료와 꾸준한 치료가

적절히병행되어야 합니다. 

 

 1) 심장 진료

꾸준한 심초음파 검사를 진행합니다. 

 

2) 고영양식

저체중의 특징으로 고칼로리 보충식을 권장합니다. 

변비가 생기는 경우가 많아 주의하셔야 합니다. 

칼슘이 없는 비타민D위주의 분유가 추천됩니다. 

3) 근육강화

근육이 약하므로 적절한 운동과

재활치료를 권장합니다. 

식품 영샹으로는 칼슘은 피하고 비타민 D를

섭취하는 방법으로 권장합니다. 

 

4) 학습지원

꾸준한 학습 지원이 필요합니다.  

 

5)  사회성 교육

커뮤니케이션 스킬 및 원만한

대인관계를 위한  적절한 상호작용

맞춤식 교육이 연령에 맞게 진행되어야 합니다. 

 

 

 

관련 정보가 도움이 되셨기를 바라겠습니다.